Efectivamente se trata de un Penfigoide Ampolloso, para quien esté interesado os dejamos un pequeño resumen de esta enfermedad.
Se trata de una enfermedad ampollosa crónica
autoinmune causada por la unión de autoanticuerpos tipo IgG y complemento C3 al
antígeno del penfigoide, una glucoproteina transmembrana situada en los
hemidesmosomas del queratinocito basal, a nivel de la lámina lúcida. Aunque se
había dicho que el penfigoide podía ser paraneoplásico, existen estudios
epidemiológicos que demuestran que el incremento de carcinomas asociados se
debe unicamente a que ambas patologías, el penfigoide y el cáncer, se dan con
mayor frecuencia al mismo grupo de edad, ya que casi siempre afecta a personas
mayores de 60 años.
Se caracteriza por lesiones ampollosas grandes y
tensas de contenido seroso o serohemático, localizadas o generalizadas, con
distribución preferente en flexuras y que curan sin dejar cicatriz residual. La
aparición de ampollas puede ir precedida de un cuadro urticarial o eczematoso.
Pueden ser o no pruriginosas. En cerca del 30% de los casos existe afectación
mucosa (generalmente oral). Analíticamente podemos encontrar un aumento de IgE , así como eosinofilia periférica.
El
diagnóstico se establece por criterios clínicos, histológicos e
inmunopatológicos.
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La mayoría
de expertos recomiendan el uso de corticoides sistémicos como tratamiento
inicial de un penfigoide extenso. Se recomienda prednisona (Dacortin),
empezando por una dosis de 0.5 mg/kg/d. Esta dosis se incrementa de un 20 a un
50% cada 5-7 días hasta que se consigue detener la aparición de nuevas
lesiones. A partir de este momento la dosis se reduce de forma paulatina, a
razón de unos 10 mg semanales hasta conseguir la dosis mínima suficiente de
mantenimiento. Muchos dermatólogos empiezan con corticoides tópicos en los
casos de penfigoide localizado o poco extenso de propionato de clobetasol al
0.05% (Clovate) dos veces al día
Si no se
obtiene respuesta en 2 o 3 semanas, se añaden inmunosupresores. El más
utilizado es la azatioprina (Imurel). Suele utilizarse como adyuvante de los
corticoides sistémicos, aunque también se ha descrito su utilización en
monoterapia en algunas series
Se puede confundir con el pénfigo vulgar, es la forma clínica más común de pénfigo y representa
un 85% del total. Se presenta
como una erupción de vesículas y ampollas flácidas, que se rompen fácilmente,
lo que origina áreas denudadas, erosionadas, dolorosas, con tendencia a
sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral, luego aparecen en
cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco.
Pueden haber erosiones en boca, nariz, laringe, faringe, vagina o cérvix. Es
característico el signo de Nikolsky positivo. También es frecuente la afectación ungueal. El diagnóstico diferencial se establece con enfermedades
ampollares subepidérmicas: penfigoide gestacional, penfigoide cicatricial,
epidermolisis ampollar adquirida, dermatitis herpetiforme fundamentalmente.
Parece evidente que se trata de lesiones ampollosas compatibles con un pénfigo, pero para ponerle apellido tal vez seria necesario mas datos como ... Enfermedades asociadas, neoplasias, tratamientos o fármacos que toma el paciente, afectación o no de mucosas .... Etc.
ResponderEliminarEstoy de acuerdo con Anonimo 24/10/2012. Y me parece interesante conocer antecedentes familiares y personales, antecedente de consumo de algun farmaco, trabajo del paciente, periodo entre la aparicion del primer sintoma y las ampollas en abdomen, y sintomas asociados.
ResponderEliminarPor mientras me inclino hacia una lesion Penfingoide
Atendiendo a vuestras preguntas os diré que se trata de un varón de 74 jubilado, únicamente hipertenso en tto con un IECA, sin otras enfermedades connocidas. Fue visto en urgencias dos meses antes por este cuadro, comenzó con unas lesiones eritematosas de predominio en flexuras muy pruriginosas y abdomen que se transformaban en ampollas de contenido serohemático,no presentaba gran afectación del estado general fiebre, afectación de mucosas, ni otra clínica añadida. Por este motivo fue ingresado y posteriormente, efectivamente, fue diagnósticado de penfigoide ampolloso. Le vimos en una recurrencia de su enfermedad tras haber disminuido la dosis de corticoides.
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