Síndrome de Brugada: a propósito de un caso.

Caso clínico: se trata de un paciente poco frecuentador de 34 años, varón, que acude a la consulta de un compañero refieriendo desde hace tiempo sufrir tras esfuerzos intensos, en ocasiones, cuadros de sensación de desvanecimiento o desmayo, sin llegar a la pérdida de conocimiento, con recuperación expontanea en pocos segundos, no refiere palpitaciones ni otros sintomas de interés; se explora al paciente siendo todo normal y en el ECG, se aprecia elevacion del punto J en derivaciones precordiales derechas, con T positiva que da lugar a un ST muy discreto en "silla de montar". Se derivó al cardiologo con el fin de valorar estudio mas amplio, el cardiologo informa que el patrón ECG podria corresponder a un S. de Brugada y el cuadro clinico asociado, obliga a realizar estudio electrofisiologico con prueba de provocación que posteriormente, al parecer (aún no tenemos informe definitivo) resulto negativa. A pesar de esto, y de no ser un cuadro típico, nos parece una buena cohartada para repasar este importante síndrome que por su versatilidad, podría pasar desapercibido en muchos casos.

SINDROME DE BRUGADA: descrito como todos sabeis muy recientemente (1992) por médicos españoles, los hermanos Brugada, se trata de pacientes portadores de un patron ECG caracteristico en precordiales derecha y predisposición a sufrir arritmias ventriculares y muerte súbita (MS). Incluido dentro de las canalopatias, no presenta alteración estructural cardíaca. Presentado con agrupamiento familiar, se transmite de forma autosómica dominante, aunque es frecuente la presencia de mutaciones "de novo". Se han definido tres patrones ECG distintos que pueden observarse en momentos diferentes en el mismo paciente, pero solo el tipo I (elevación descendente del ST > ó = 2mm  en más de una derivación precordial derecha, seguida de T negativa) se considera diagnostico, pero además para confirmarse como S.Brugada definitivo se tiene que acompañar de al menos uno de los  crieterios clinicos establecidos: arritmia ventricular grave documentada  espontanea o inducida, síncope o antecedente familiar sugestivo de sufrirlo; no obstante si solo esta presente el criterio ECG (patron tipo I) se les considera pacientes especiales de alto riesgo. Prevalencia: estimaciones muy por debajo de la realidad segun los expertos, daría una tasa de prevalencia de 5/10.000, siendo mucho mas frecuente en Asia. Clinica: la mayoría estarán asintomáticos durante toda la vid, y según estudios solo entre el 17-42% de los paciente sufrirían cuadros de arritmias desencadenadoras de síncope o MS; más frecuente a partir de la cuarta decada, se manifiesta más en varones, y las arritmias aparecen con frecuencia en situaciones de reposo y/o predominio vagal. Diagnostico: según lo comentado antes es necesario documentar un patrón tipo I  bien espontaneo o bien provocado farmacologicamente. Riesgo: la estratifiación de riesgo es aún  muy controvertida. Tratamiento: el único con eficacia reconocida es el desfibrilador (DAI) y farmacologicamente se necesitan estudios que avalen la eficaia de drogas como la quinidina o el cilostazol.

Este post está extraido de un magnifico articulo de la Dr B.Benito y col. en la REC, al que se enlaza desde aquí: http://www.revespcardiol.org/es/revistas/revista-espa%C3%B1ola-cardiologia-25/sindrome-brugada-13142828-articulo-revision-2009