La intoxicación por Plomo, a veces un difícil diagnostico.

Curiosa imagen remitida por Juan Carlos, publicada en el apartado correspondiente del NEJM,  en uno de sus números de este mes de agosto, en el que se aprecia el apéndice de un niño calificado como "hiperactivo", con niveles de plomo en sangre altos durante meses, que tras estudio y anamnesis se descubrió  que se tragaba a modo de pastillas  en un  juego con sus otros hermanos,  los correspondientes perdigones de la imagen que se encontraban el los patos y otras aves que se consumían en la cocina de su casa. Es evidente que el apéndice vermicular es un almacén de distintos materiales no digeribles tales como estos perdigones, huesos de aceitunas, clips metálicos etc ....que con relativa frecuencia los cirujanos y anatomopatólogos se encuentran en los restos quirúrgicos, en este caso con el agravante de producir una peligrosa elevación del Pb en sangre.
 Lo interesante de este caso, sería saber si el niño mejoró de sus niveles de plomo y si tras de esta mejoría, también despareció su problema neurológico/conductual de hiperactividad, pues suponemos ese fue el motivo  de pedirle los  niveles de plomo en sangre, por su asociación en casos de intoxicacion por Pb, con trastornos neurológicos que van, desde alteraciones conductuales y del comportamiento como la descrita (ADHD), lesiones cognitivas con disminución franca  de la capacidad intelectual o síntomas neurológicos  mayores como estupor, convulsiones,  e incluso la  muerte en casos de saturnismo severo persistente.
En los adultos los niveles deletéreos del plomo necesitan ser mas altos, dada la  madurez propia de los distintos órganos y sistemas, también se conocen lesiones severas a nivel del sistema nervioso tanto  a nivel psicológico y conductual como a nivel orgánico; a nivel hematológico son conocidas la anemia hemolitica inducida por la exposicion aguda y la hipocromica por exposicion cronica, acompañadas del típico  punteado basófilo de los eritrocitos; daños renales que dependiendo del tiempo e intensidad e la lesión pueden hacerse irreversibles, como la nefritis intersticial crónica; a nivel de la conformación del hueso esta se altera por la interferencia en el metabolismo de la Vit, D activa; dolores abdominales severos que hacen pensar en ocasiones en un abdomen agudo; niveles altos en sangre pueden contribuir también a la aparición y desarrollo de una HTA y de alteraciones importantes en la fertilidad, tanto de hombres como de mujeres y en el posterior desarrollo del feto.
 Un sinfín de efectos de un mineral, el Pb, al que se desconoce función en el organismo y que su presencia al menos por encima de ciertos niveles, puede acarrear problemas que por su silenciosa presentación llegan a convertirse en retos diagnósticos.

Puntos clave

Los efectos en los niños generalmente se manifiestan a niveles de plomo más bajos que en los adultos. El sistema nervioso en desarrollo de los niños puede verse afectado negativamente con niveles de plomo en sangre menores a 10 µg/dL. Casi siempre es imposible determinar estos efectos con una simple exploración clínica. Hay un amplio rango de efectos neurológicos que se asocian con la exposición al plomo. Algunos de estos efectos probablemente sean irreversibles. La exposición al plomo puede causar daños renales como síndromes parecidos al de Fanconi, nefropatía crónica y gota. La mayoría de los daños renales asociados al plomo son resultado de una exposición crónica en curso o de una exposición aguda presente. También pueden deberse a un efecto latente de una exposición antigua de carácter crónico. El plomo inhibe varias enzimas que son críticas para la síntesis del grupo hemo, provocando una reducción de la hemoglobina sanguínea. Hoy en día, es raro que los niños expuestos al plomo se vean afectados por una anemia franca. La interferencia que causa el plomo con la síntesis del grupo hemo puede afectar a otros procesos dependientes de este grupo, los cuales pueden encontrarse fuera del sistema hematopoyético. El plomo interfiere con una forma hormonal de la vitamina D, la cual afecta múltiples procesos del cuerpo, incluyendo la maduración celular y el crecimiento del esqueleto. La exposición al plomo puede provocar un aumento en el riesgo de sufrir hipertensión y sus secuelas. Hay evidencias que sugieren que hay una asociación entre la exposición al plomo y ciertos resultados reproductivos y de desarrollo. El plomo de la sangre materna, proveniente de fuentes exógenas o endógenas, puede cruzar la placenta y poner al feto en riesgo. Se están estudiando otros efectos potencialmente adversos del plomo en la salud humana.

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Se ha visto en consulta. Imágenes

Hoy os traemos una imágen de una mujer vista en consulta, Se trata de una mujer de 73 años, hipertensa en tratamiento con ARA-II, acude por cuadro de ojo rojo derecho, con sensación de cuerpo extraño y secreción acuosa de días de evolución. Sin fotofobia, dolor, ni alteración de la agudeza visual. Interrogamos sobre la exposición a agentes tóxico- químicos, luz solar directa, introducción de nuevos medicamentos o contacto con potenciales alergenos ambientales. No presenta ninguno de estos factores. A la exploración objetivamos hiperemia conjuntival con edema palpebral, sin alteraciones corneales, de los párpados o de la vía lagrimal. Nos sugiere una conjuntivitis vírica, pautamos tratamiento con gentamicina tópica para evitar sobreinfecciones y antiinflamatorio y revisión en una semana. A la semana presenta escasa mejoría, la exploración persiste sin cambios, salvo un engrosamiento de la conjuntiva tarsal, añadimos corticoides tópicos. 
El caso es realmente imposible de diagnósticar, la imágen ya es cedido el cuadro agudo,  por lo que únicamente os pido si veis alguna alteración en el ojo que os llame la atención y no me refiero a los quistes del borde palpebral.

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A propósito de esas manchas en los ojos.

A propósito de un caso de ocronosis presentado en al apartado “imágenes” del NEJM, haremos un repaso a la Alcaptonuria, enfermedad a la que se asocia este proceso, consistente en la acumulación de acido homogentísico en tejidos conectivos, dándoles una coloración gris azulada oscura a nivel macroscópico, y ocre amarillento al examen microscópico, lo que justificó su nombre tras su descripción por vez primera por R. Virchow. La alcaptonuria fue la primera alteración metabólica hereditaria descrita como tal, autosómica recesiva (Garrod 1908), es rara,(1/1.000.000 habitantes), producida por un compromiso en el catabolismo de la tiroxina, al faltar la enzima homogestinico1,2 oxigenasa, se produce una acumulación del acido homogentísico, que en parte se eliminara por la orina  que  pocos minutos tras su eliminación se oxidará, dándola el característico color negruzco que hace sospechar el diagnostico, ( se aprecia ya, en los pañales de los niños de corta edad).El exceso de acido homogentisico acumulado a lo largo de los años en el tejido colágeno, da lugar a las características manifestaciones acronóticas del adulto con alcaptonuria: pigmentación oscuro-azulada del pabellón auricular, de las escleróticas  y regiones malares, el cerumen del conducto auditivo externo es negro así como el marco de la membrana timpánica, con frecuencia hay hipoacusia; el deposito en cartílagos articulares ocasiona una artropatía característica,  que a nivel de columna, se manifiesta como espondilosis ocronotica con calcificación de discos, bloqueo lumbar progresivo, pero con osteofitosis escasa, también se afectan frecuentemente las articulaciones de rodillas, caderas y hombros, sin signos inflamatorios; a nivel cardiaco el colágeno de las válvulas  en especial de la válvula aórtica se ve afectado, ocasionando con frecuencia estenosis, los soplos cardiacos se encuentran en el 15-20% de los pacientes; son frecuentes en hombres la presencia de cálculos prostáticos negros.

El diagnostico se realiza al cuantificar niveles de acido homogentisico en orina, donde alcanza valores muy elevados, el resto de la analítica puede ser absolutamente normal.

Tratamiento sintomático, y de las complicaciones, fisioterapia etc. En cuanto a fármacos, se han empleado con cierto éxito la “Nitisinona” y se ha postulado la utilidad de la vitamina C, 1gr/día sin evidencias hasta ahora.

Se ha descrito una acronosis “exógena”, ocasionada por la aplicación de cremas  con “hidroquinona”, fármaco muy utilizado para depigmentar  manchas en la piel, relacionándose más con la continuidad del tratamiento, que con la concentración del fármaco en la crema.

Enlace: http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1111515#figure=f1

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imágenes

¿A qué proceso cutáneo creéis que corresponde estas imágenes? Son imágenes de un antebrazo, axila y abdomen. Primeramente comienza con las lesiones del antebrazo, posteriormente evoluciona a las vesículas de la axila y posteriormente se resuelve como las lesiones del abdomen. Espero vuestras respuestas...

Efectivamente se trata de un Penfigoide Ampolloso, para quien esté interesado os dejamos un pequeño resumen de esta enfermedad.

Se trata de una enfermedad ampollosa crónica autoinmune causada por la unión de autoanticuerpos tipo IgG y complemento C3 al antígeno del penfigoide, una glucoproteina transmembrana situada en los hemidesmosomas del queratinocito basal, a nivel de la lámina lúcida. Aunque se había dicho que el penfigoide podía ser paraneoplásico, existen estudios epidemiológicos que demuestran que el incremento de carcinomas asociados se debe unicamente a que ambas patologías, el penfigoide y el cáncer, se dan con mayor frecuencia al mismo grupo de edad, ya que casi siempre afecta a personas mayores de 60 años.

Se caracteriza por lesiones ampollosas grandes y tensas de contenido seroso o serohemático, localizadas o generalizadas, con distribución preferente en flexuras y que curan sin dejar cicatriz residual. La aparición de ampollas puede ir precedida de un cuadro urticarial o eczematoso. Pueden ser o no pruriginosas. En cerca del 30% de los casos existe afectación mucosa (generalmente oral). Analíticamente podemos encontrar un aumento de IgE , así como eosinofilia periférica. 

El diagnóstico se establece por criterios clínicos, histológicos e inmunopatológicos.
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La mayoría de expertos recomiendan el uso de corticoides sistémicos como tratamiento inicial de un penfigoide extenso. Se recomienda prednisona (Dacortin), empezando por una dosis de 0.5 mg/kg/d. Esta dosis se incrementa de un 20 a un 50% cada 5-7 días hasta que se consigue detener la aparición de nuevas lesiones. A partir de este momento la dosis se reduce de forma paulatina, a razón de unos 10 mg semanales hasta conseguir la dosis mínima suficiente de mantenimiento. Muchos dermatólogos empiezan con corticoides tópicos en los casos de penfigoide localizado o poco extenso de propionato de clobetasol al 0.05% (Clovate) dos veces al día

Si no se obtiene respuesta en 2 o 3 semanas, se añaden inmunosupresores. El más utilizado es la azatioprina (Imurel). Suele utilizarse como adyuvante de los corticoides sistémicos, aunque también se ha descrito su utilización en monoterapia en algunas series

Se puede confundir con el pénfigo vulgar, es la forma clínica más común de pénfigo y representa un 85% del total. Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas, que se rompen fácilmente, lo que origina áreas denudadas, erosionadas, dolorosas, con tendencia a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral, luego aparecen en cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco. Pueden haber erosiones en boca, nariz, laringe, faringe, vagina o cérvix. Es característico el signo de Nikolsky positivo. También es frecuente la afectación ungueal. El diagnóstico diferencial se establece con enfermedades ampollares subepidérmicas: penfigoide gestacional, penfigoide cicatricial, epidermolisis ampollar adquirida, dermatitis herpetiforme fundamentalmente.

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Imágenes

Hola a todos, os presentamos una radiografía de una mujer de 42 años, de forma ocasional presenta un traumatismo en el píe derecho contra una mesa, aquí tenéis la Rx realizada en ese momento, ¿Qué es lo que veis?

Tres meses más tarde comienza con inflamacion, leve sudoración, edema y leve enrojecimiento en dicho píe, ¿Qué relación encontráis entre la Rx y la clínica posterior? ¿Qué opinaís que le ha podido ocurrir?

Como habéis apuntado,aquí tenéis la Rx realizada ya con esta sintomatología, es muy  característica ¿Qué veis? Junto con la clínica ya podemos establecer el diagnóstico.

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